chronická myelomonocytární leukémie

co je to chronická myelomonocytární leukémie (CMML)?

CMML je forma leukémie, která se vyznačuje vysokým počtem bílých krvinek nazývaných „monocyty“ v krvi a kostní dřeni.

CMML je neobvyklá rakovina krve s rysy dvou dalších typů rakoviny krve. Přestože má jako součást svého názvu leukémii, Světová zdravotnická organizace (WHO) klasifikuje CMML jako “ smíšený myelodysplastický (MDS) myeloproliferativní novotvar (MPN)“., MPN je skupina poruch kostní dřeně a kmenových buněk, které produkují nadměrné množství jednoho nebo více typu krevních buněk (červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček). MDS je skupina onemocnění, která ve větší či menší míře ovlivňuje produkci normálních krevních buněk v kostní dřeni.

přibližně 50% diagnostikovaných lidí má typ CMML s vysokým počtem bílých krvinek a připomíná MPN. Dalších 50% má při diagnóze normální nebo snížený počet bílých krvinek a onemocnění je více podobné MDS. CMML se liší od chronické myeloidní leukémie (CML)., CML ovlivňuje myeloidní buňky v krvi a kostní dřeni, zatímco CMML ovlivňuje specifickou myeloidní buňku zvanou monocyt, která pomáhá bojovat proti infekcím.

výskyt CMML

CMML postihuje 2 ze 100 000 lidí v Austrálii ročně. CMML obecně postihuje starší dospělé, kteří často chodí k lékaři s problémy souvisejícími s anémií (nízký počet červených krvinek), infekcí, krvácením nebo zvětšenou játrou a/nebo slezinou. Většina diagnostikovaných lidí je starší než 70 let. CMML je častější u mužů než u žen., Byly hlášeny případy u mladších dospělých a starších dětí, ale jedná se o velmi malou skupinu.

příčiny CMML

neznáme příčinu CMML. Víme, že některé případy CMML se vyskytují v důsledku genové mutace. Genové mutace známé jako TET 2 a RAS byly spojeny s CMML. Potenciálně může jakýkoli incident, který poškozuje genetický materiál těla, způsobit mutaci, která může vést k rozvoji CMML.

příklady těchto incidentů mohou zahrnovat:

  • stárnutí
  • cytotoxická chemoterapie
  • záření.,

CMML není infekční a nemůže být přenášena z jedné osoby na druhou.

diagnostika CMML

mnoho lidí je diagnostikováno po provedení krevního testu na jiný problém.Při abnormální monocytů se nacházejí, další testy jsou organizovány:

  • další krevní testy
  • biopsie kostní dřeně
  • cytogenetické testy.

typy CMML

existují dva typy CMML. Typ 1 má méně než 5% výbuchů (nezralé krevní buňky) a typ 2 má v krvi 5-20% výbuchů (normální krev má méně než 1%)., Znalost konkrétního typu CMML pomáhá lékařům určit nejlepší možnosti léčby. Přibližně 20% lidí s CMML může pokračovat v rozvoji akutní myeloidní leukémie (AML) – více než 20% blastických buněk v kostní dřeni.

jak se CMML léčí?

neexistuje žádný standardní léčebný režim pro CMML. Léčba závisí na faktorech, včetně: fáze onemocnění; věk osoby; rozsah příznaků; a celkové celkové zdraví. Lidé s CMML typu MDS a CMML typu MPN jsou obvykle léčeni stejnými nebo podobnými chemoterapeutickými léky ke kontrole onemocnění., CMML je často spravován pomocí přístupu „watch and wait“, s podpůrnou péčí poskytovanou v případě potřeby.

„Watch and Wait“ zahrnuje pravidelné sledování krve a celkového zdraví. Není nutná žádná intervence, pokud osoba nezačne vyvíjet příznaky a příznaky onemocnění, což naznačuje, že postupuje.

podpůrná péče se týká podávání terapií ke zmírnění příznaků onemocnění nebo ke zvládnutí vedlejších účinků terapií. Podpůrná péče je zaměřena na zlepšení kvality života člověka a může dokonce prodloužit život člověka., To je často jediná léčba vhodná pro starší lidi, nebo ty, kteří mají jiné zdravotní problémy, protože mohou být méně schopnítolerovat silnější léčby. Cílem podpůrné péče není léčit onemocnění, ale zmírnit příznaky, jako je dušnost, modřiny nebo krvácení.

terapie podporující péči mohou zahrnovat:

  • transfúze krve a krevních destiček-transfúze krevních produktů může být vyžadována ke zmírnění příznaků a ke zlepšení celkového zdraví.,
  • antibiotika-lidé, kteří mají snížený imunitní systém z CMML, mohou mít zvýšené riziko vzniku závažné infekce. Antibiotika mohou zabránit tomu, aby se jednoduchá infekce stala život ohrožující.
  • chemoterapie zahrnuje použití chemických látek. Chemoterapeutické léky jsou také známé jako cytotoxické (toxické pro buňky), protože zabíjejí buňky, zejména ty, které se rychle množí, jako rakovinné buňky. Chemoterapie může být podávána jako tableta, jako infuze do žíly nebo jako injekce pod kůži. Nedávno byl azacitidin používán k léčbě CMML.

existuje lék na CMML?,

u některých lidí je transplantace kmenových buněk možností a je jediným známým lékem pro CMML. Bohužel, vzhledem k rizikům spojeným s transplantací kmenových buněk, ne každý je způsobilý mít jeden. Váš lékař prodiskutuje možnosti léčby s vámi a vašimi blízkými a získá váš souhlas před zahájením léčby.

jak pomáhají klinické studie?léčba

se pravidelně reviduje, jakmile bude k dispozici nový výzkum. Výzkum v laboratoři otevírá možnost klinických studií v nemocničním prostředí., To může dát osobě přístup k novým léčbám dříve, než budou jinak k dispozici a schváleny vládou. Klinické studie mají specifická kritéria pro zajištění bezpečnosti osoby před novou léčbou. To pak pomáhá zajistit důvěryhodné výsledky. Prostřednictvím klinických studií mohou lidé pomáhat druhým tím, že přispívají k lékařskému výzkumu a budoucím léčbám.,

Naposledy aktualizován dne 19. června 2019

Vyvinutý Leukémie Nadace v konzultaci s lidmi, kteří žijí s rakovinou krve, Leukémie Nadace podpůrný personál, hematologie ošetřovatelského personálu a/nebo Australský klinických hematologů. Tento obsah je poskytován pouze pro informační účely a žádáme vás, abyste vždy požádat o radu od registrovaných zdraví starat profesionální pro diagnostiku, léčbu a odpovědi na vaše otázky lékařské, včetně vhodnosti konkrétní terapie, služby, produktu nebo ošetření ve vaší situaci., Nadace leukémie nenese žádnou odpovědnost za osobu spoléhající se na materiály obsažené na této webové stránce.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *