Leucemia mielomonocitica cronica (Italiano)

Che cos’è la leucemia mielomonocitica cronica (CMML)?

La CMML è una forma di leucemia caratterizzata da un elevato numero di globuli bianchi, detti “monociti”, nel sangue e nel midollo osseo.

CMML è un tumore del sangue non comune con caratteristiche di altri due tipi di tumore del sangue. Anche se ha la leucemia come parte del suo nome, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) classifica la CMML come ” neoplasia mieloproliferativa mielodisplastica mista (MDS)”., MPN è un gruppo di disturbi delle cellule staminali del midollo osseo che producono un numero eccessivo di uno o più tipi di cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi o piastrine). MDS è un gruppo di malattie che colpisce, in misura maggiore o minore, la produzione di cellule del sangue normali nel midollo osseo.

Circa il 50% delle persone diagnosticate ha un tipo di CMML con un elevato numero di globuli bianchi e assomiglia a un MPN. L’altro 50% ha un numero di globuli bianchi normale o ridotto alla diagnosi e la malattia è più simile a una MDS. La CMML è diversa dalla leucemia mieloide cronica (LMC)., La LMC colpisce le cellule mieloidi nel sangue e nel midollo osseo, mentre la CMML colpisce una specifica cellula mieloide chiamata monocita, che aiuta a combattere le infezioni.

Incidenza di CMML

CMML colpisce 2 in 100.000 persone in Australia ogni anno. La CMML colpisce generalmente gli adulti più anziani che spesso si rivolgono al proprio medico con problemi relativi ad anemia (bassa conta dei globuli rossi), infezione, sanguinamento o ingrossamento del fegato e/o della milza. La maggior parte delle persone diagnosticate ha più di 70 anni. CMML è più comune negli uomini rispetto alle donne., Ci sono stati casi segnalati negli adulti più giovani e nei bambini più grandi, ma questo è un gruppo molto piccolo.

Cause di CMML

Non conosciamo la causa di CMML. Sappiamo che alcuni casi di CMML si verificano a seguito di una mutazione genetica. Mutazioni genetiche note come TET 2 e RAS sono state collegate alla CMML. Potenzialmente, qualsiasi incidente che danneggi il materiale genetico del corpo può causare una mutazione che può portare allo sviluppo di CMML.

Esempi di questi incidenti possono includere:

  • invecchiamento
  • chemioterapia citotossica
  • radiazioni.,

La CMML non è infettiva e non può essere trasmessa da una persona all’altra.

Diagnosi di CMML

Molte persone vengono diagnosticate dopo aver effettuato un esame del sangue per un altro problema.Quando vengono rilevati monociti anormali, vengono organizzati ulteriori test:

  • ulteriori esami del sangue
  • biopsia del midollo osseo
  • test citogenetici.

Tipi di CMML

Esistono due tipi di CMML. Il tipo 1 ha meno del 5% di blasti (cellule del sangue immature) e il tipo 2 ha tra il 5 e il 20% di blasti nel sangue (il sangue normale ha meno dell ‘ 1%)., Conoscere il tipo specifico di CMML aiuta i medici a determinare le migliori opzioni di trattamento. Circa il 20% delle persone con CMML può continuare a sviluppare leucemia mieloide acuta (AML) – più del 20% di blasti nel midollo osseo.

Come viene trattata la CMML?

Non esiste un regime di trattamento standard per CMML. Il trattamento dipende da fattori tra cui: lo stadio della malattia; l’età di una persona; l’entità dei sintomi; e la salute generale generale. Le persone con CMML di tipo MDS e CMML di tipo MPN di solito vengono trattate con gli stessi o simili farmaci chemioterapici per controllare la malattia., CMML è spesso gestito utilizzando l’approccio’ watch and wait’, con assistenza di supporto fornita se e quando richiesto.

“Guarda e aspetta” comporta un monitoraggio regolare del sangue e della salute generale. Non è necessario alcun intervento a meno che la persona non inizi a sviluppare segni e sintomi della malattia, indicando che sta progredendo.

La terapia di supporto si riferisce alla somministrazione di terapie per alleviare i sintomi della malattia o per gestire gli effetti collaterali delle terapie. Le cure di supporto mirano a migliorare la qualità della vita della persona e possono persino prolungare la vita della persona., Questo è spesso l’unico trattamento adatto per le persone anziane, o quelli con altri problemi di salute, in quanto possono essere meno in grado di totolerate trattamenti più forti. Lo scopo delle cure di supporto non è quello di trattare la malattia, ma per alleviare i sintomi come mancanza di respiro, lividi o sanguinamento.

Le terapie di supporto possono includere:

  • Trasfusioni di sangue e piastrine-La trasfusione di emoderivati può essere necessaria per alleviare i sintomi e migliorare la salute generale.,
  • Antibiotici-Le persone che hanno un sistema immunitario ridotto da CMML possono essere ad aumentato rischio di sviluppare infezioni gravi. Gli antibiotici possono prevenire una semplice infezione che diventa pericolosa per la vita.
  • La chemioterapia comporta l’uso di sostanze chimiche. I farmaci chemioterapici sono noti anche come citotossici (tossici per le cellule) poiché uccidono le cellule, specialmente quelle che si moltiplicano rapidamente, come le cellule tumorali. La chemioterapia può essere somministrata come compressa, come infusione nella vena o come iniezione sotto la pelle. Recentemente, l’azacitidina è stata usata per trattare la CMML.

Esiste una cura per CMML?,

Per alcune persone, un trapianto di cellule staminali è un’opzione ed è l’unica cura conosciuta per CMML. Sfortunatamente, a causa dei rischi associati a un trapianto di cellule staminali, non tutti sono idonei ad averne uno. Il medico discuterà le opzioni di trattamento con te e i tuoi cari e otterrà il tuo consenso prima di iniziare.

In che modo gli studi clinici aiutano?

I trattamenti vengono rivisti regolarmente man mano che nuove ricerche diventano disponibili. La ricerca in laboratorio apre la possibilità di sperimentazioni cliniche in ambiente ospedaliero., Questo può dare a una persona l’accesso a nuovi trattamenti prima che siano altrimenti disponibili e approvati dal governo. Gli studi clinici hanno criteri specifici per garantire la sicurezza della persona dal nuovo trattamento. Questo aiuta quindi a garantire risultati credibili. Attraverso gli studi clinici, le persone possono aiutare gli altri contribuendo alla ricerca medica e ai trattamenti futuri.,

Ultimo aggiornamento il 19 giugno 2019

Sviluppato dalla Leukaemia Foundation in consultazione con le persone che vivono con un tumore del sangue, il personale di supporto della Leukaemia Foundation, il personale infermieristico di ematologia e / o gli ematologi clinici australiani. Questo contenuto è fornito solo a scopo informativo e ti invitiamo a chiedere sempre consiglio a un professionista sanitario registrato per la diagnosi, il trattamento e le risposte alle tue domande mediche, inclusa l’idoneità di una particolare terapia, servizio, prodotto o trattamento nelle tue circostanze., La Leukaemia Foundation non si assume alcuna responsabilità per chiunque faccia affidamento sui materiali contenuti in questo sito web.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *