kronisk myelomonocytisk leukemi

vad är kronisk myelomonocytisk leukemi (cmml)?

CMML är en form av leukemi som kännetecknas av ett stort antal vita blodkroppar, så kallade monocyter, i blod och benmärg.

CMML är en ovanlig blodcancer med egenskaper hos två andra typer av blodcancer. Även om den har leukemi som en del av sitt namn klassificerar Världshälsoorganisationen (WHO) CMML som en ” blandad myelodysplastisk (MDS) myeloproliferativ neoplasma (MPN)”., MPN är en grupp av störningar i benmärgsstamcellerna som producerar överskott av en eller flera typer av blodkroppar (röda blodkroppar, vita celler eller blodplättar). MDS är en grupp av sjukdomar som i större eller mindre utsträckning påverkar produktionen av normala blodkroppar i benmärgen.

cirka 50% av de diagnostiserade personerna har en typ av CMML med ett högt antal vita blodkroppar och liknar ett MPN. De andra 50% har en normal eller reducerad vita blodkroppar vid diagnos och sjukdomen är mer lik en MDS. Cmml skiljer sig från kronisk myeloisk leukemi (KML)., KML påverkar de myeloida cellerna i blodet och benmärgen, medan cmml påverkar en specifik myeloidcell som kallas monocyt, vilket hjälper till att bekämpa infektioner.

förekomst av Cmml

cmml påverkar 2 i 100 000 personer i Australien årligen. CMML påverkar i allmänhet äldre vuxna som ofta går till sin läkare med problem med anemi (lågt antal röda blodkroppar), infektion, blödning eller förstorad lever och/eller mjälte. De flesta diagnostiserade är äldre än 70 år. Cmml är vanligare hos män än kvinnor., Det har rapporterats fall hos yngre vuxna och äldre barn, men detta är en mycket liten grupp.

orsaker till Cmml

vi vet inte orsaken till cmml. Vi vet att vissa fall av CMML uppstår som ett resultat av en genmutation. Genmutationer som kallas tet 2 och RAS har kopplats till cmml. Potentiellt kan varje händelse som skadar kroppens genetiska material orsaka en mutation som kan leda till utvecklingen av cmml.

exempel på dessa incidenter kan vara:

  • åldrande
  • cytotoxisk kemoterapi
  • strålning.,

CMML är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan.

diagnostisera Cmml

många människor diagnostiseras efter att ha ett blodprov för ett annat problem.När onormala monocyter hittas organiseras ytterligare tester:

  • ytterligare blodprov
  • benmärgsbiopsi
  • cytogenetiska test.

typer av Cmml

det finns två typer av cmml. Typ 1 har mindre än 5% Blaster (omogna blodkroppar) och typ 2 har mellan 5-20% blaster i blodet (normalt blod har mindre än 1%)., Att veta den specifika typen av cmml hjälper läkare att bestämma de bästa behandlingsalternativen. Cirka 20% av personer med CMML kan fortsätta att utveckla akut myeloisk leukemi (AML) – mer än 20% blastceller i benmärgen.

Hur behandlas cmml?

det finns ingen standardbehandling för cmml. Behandlingen beror på faktorer, inklusive: sjukdomsstadiet; en persons ålder omfattningen av symtomen och allmän övergripande hälsa. Personer med MDS-typ cmml och MPN-typ cmml behandlas vanligen med samma eller liknande kemoterapi läkemedel för att kontrollera sjukdomen., Cmml hanteras ofta med hjälp av ”watch and wait” – metoden, med stödjande vård om och när det behövs.

”titta och vänta” innebär regelbunden övervakning av blod och allmän hälsa. Ingen intervention behövs om inte personen börjar utveckla tecken och symtom på sjukdomen, vilket indikerar att den fortskrider.

stödjande vård avser administrering av terapier för att lindra symtomen på sjukdomen eller för att hantera biverkningarna av terapierna. Stödjande vård syftar till att förbättra personens livskvalitet och kan till och med förlänga personens liv., Detta är ofta den enda behandling som lämpar sig för äldre människor, eller de med andra hälsoproblem, eftersom de kan vara mindre i stånd atttolerera starkare behandlingar. Syftet med stödjande vård är inte att behandla sjukdomen utan att lindra symtom som andfåddhet, blåmärken eller blödning.

stödjande behandling kan omfatta:

  • blod-och trombocyttransfusioner-transfusion av blodprodukter kan krävas för att lindra symtomen och förbättra den allmänna hälsan.,
  • antibiotika – personer med nedsatt immunförsvar från CMML kan ha en ökad risk att utveckla allvarlig infektion. Antibiotika kan förhindra att en enkel infektion blir livshotande.
  • kemoterapi innebär användning av kemikalier. Cytostatika är också kända som cytotoxiska (cell giftiga) som de dödar celler, särskilt de som förökar sig snabbt, som cancerceller. Kemoterapi kan ges som en tablett, som en infusion i venen eller som en injektion under huden. Nyligen har azacitidin använts för att behandla cmml.

finns det ett botemedel mot cmml?,

För vissa människor är en stamcellstransplantation ett alternativ och är det enda kända botemedlet för cmml. Tyvärr, på grund av de risker som är förknippade med en stamcellstransplantation, är inte alla berättigade att ha en. Din läkare kommer att diskutera behandlingsalternativ med dig och dina nära och kära och få ditt samtycke innan påbörjandet.

Hur hjälper kliniska prövningar?

behandlingar revideras regelbundet när ny forskning blir tillgänglig. Forskning i laboratoriet öppnar möjligheten för kliniska prövningar i sjukhusinställningen., Detta kan ge en person tillgång till nya behandlingar innan de annars är tillgängliga och godkända av regeringen. Kliniska prövningar har särskilda kriterier för att garantera säkerheten för personen från den nya behandlingen. Detta bidrar då till att säkerställa trovärdiga resultat. Genom kliniska prövningar kan människor hjälpa andra genom att bidra till medicinsk forskning och framtida behandlingar.,

Senast uppdaterad den 19 juni 2019

utvecklad av leukemia Foundation i samråd med personer som lever med blodcancer, leukemi Foundation supportpersonal, hematologi vårdpersonal och / eller Australiska kliniska hematologer. Detta innehåll tillhandahålls endast i informationssyfte och vi uppmanar dig att alltid söka råd från en registrerad sjukvårdspersonal för diagnos, behandling och svar på dina medicinska frågor, inklusive lämpligheten av en viss behandling, tjänst, produkt eller behandling under dina omständigheter., Leukemifonden ska inte bära något ansvar för någon person som förlitar sig på materialet på denna webbplats.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *